20 - Ano XCIX Ć NÀ 23
Diário Oficial do Estado de Pernambuco - Poder Executivo
4. DIAGNÓSTICO
Recife, 3 de fevereiro de 2022
Quadro 2 - Critérios diagnósticos de fibrose pulmonar idiopática em função de achados histológicos preconizados pelo novo
consenso 2018 da ATS/ERS/JRS/ALAT.
O diagnóstico definitivo de FPI costuma ser estabelecido através de uma abordagem multidisciplinar integrada, envolvendo
pneumologistas, radiologistas e patologistas, porém nem sempre necessária.
a. EXAMES
Os objetivos da propedêutica complementar são:
Obter dados para consubstanciar a suspeita clínica;
Excluir outras etiologias de doença pulmonar intersticial, identificando as consideradas tratáveis;
Estabelecer o diagnóstico funcional, a fim de que possa ser planejado o tratamento apropriado.
Uma apresentação clínica compatível e o padrão característico de PIU na TCAR são suficientes para o diagnóstico ser considerado
definitivo, sem necessidade de realizar biópsia pulmonar cirúrgica (BPC). Um algoritmo diagnóstico para FPI é descrito no fluxograma
1. Porém, mesmo com os achados típicos na TCAR, é muito importante lembrar que o diagnóstico de FPI requer a exclusão de todas
as outras causas conhecidas de DPI, incluindo exposições ocupacionais e ambientais relevantes, colagenoses (mesmo sem achados
aparentes) e lesões pulmonares por drogas.
p
ç
p
g
Quadro 3 – Diagnóstico de fibrose pulmonar idiopática baseado na análise combinada de critérios tomográficos e histológicos.
Adaptado de Raghu et al, 2018.
A velocidade de hemossedimentação (VHS) pode estar elevada. Fator anti-núcleo (FAN) e fator reumatoide (FR) em baixos títulos podem
ser observados em até 25% dos casos, mas não têm implicação prognóstica ou terapêutica. Recomenda-se a dosagem dos anticorpos
anticitrulinados cíclicos (anti-CCP), para eventual confirmação de artrite reumatoide, em caso de positividade para fator reumatóide em
altos títulos. Títulos de FAN ≥ 1:320 devem levar a uma pesquisa mais extensa de doenças do tecido conectivo, especialmente esclerose
sistêmica, que pode se apresentar sem os estigmas cutâneos característicos.
As provas de função pulmonar na FPI geralmente apresentam redução dos volumes pulmonares, elevação dos fluxos expirados, elevação
da relação VEF1/CVF e redução da difusão de monóxido de carbono (DCO). O comprometimento da troca gasosa com elevação do
gradiente alvéolo-arterial [P(A-a)O2] e a redução da DCO são achados precoces na doença. Os testes de função pulmonar são úteis
na avaliação inicial do paciente e no acompanhamento longitudinal. Há atualmente alguns modelos de predição que são utilizados para
avaliação prognóstica na FPI, sendo o desenvolvido por Soares e col. (avalia a dispneia, DCO, CVF, VEF1/CVF) o mais acurado para
estimar a sobrevida destes pacientes.
b. EXAME FÍSICO
O exame físico demonstra estertores em velcro nas bases pulmonares em 90% dos casos. A presença dos estertores em velcro é um
achado quase universal, porém não é específico. No entanto, pode ser importante para detectar a doença mesmo antes do aparecimento
de faveolamento. Hipocratismo digital é observado em 30-40% dos casos, e indica pior prognóstico. Achados de Hipertensão Pulmonar
podem ser observados em fases tardias da doença e será abordado posteriormente.
5.CRITÉRIOS DE INCLUSÃO
Fluxograma1- Algoritmo diagnóstico FPI -Adaptado: Raghu G, et al. Am J Respir Crit Care Med Vol 198, Iss 5, pp e44–e68, Sep
1, 2018.
A última diretriz das sociedades ATS/ERS/JRS/ALAT publicada em setembro de 2018 classificouos critérios tomográficos como PIU
definitiva, PIU provável, padrão indeterminado para PIU e padrão compatível com diagnóstico alternativo a FPI, sendo de suma
importância para guiar a conduta médica. No Quadro 1 são mostrados os critérios tomográficos sugeridos por esse documento. A mesma
Diretriz também sugeriu critérios para os achados histológicos na biópsia, divididos PIU definitiva, PIU provável, padrão indeterminado
para PIU e padrão compatível com diagnóstico alternativo a FPI, descritos na Quadro 2. Um quadro de interação entre os critérios
tomográficos e histológicos orienta a classificação diagnóstica do paciente, como visto no Quadro 3.
Padrão PIU* definitivo
Predominância basal e
subpleural de distribuição por
vezes heterogênea.
Alterações reticulares.
Faveolamento com ou sem
broquiectasias de tração.
Padrão PIU* provável
Predominância basal e
subpleural.
Alterações reticulares
com bronquiectasias e
bronquiolectasias de tração.
É aceitável o achado de discreto
vidro fosco.
Padrão indeterminado para
PIU*
Padrão compatível com
diagnóstico alternativo a PIU
Achados sugestivos de outros
diagnósticos, incluindo:
Achados tomográficos: cistos,
mosaico acentuado, vidro fosco
Predomínio basal e periférico.
como padrão predominante,
Reticulação sutil: pode haver
micronódulos abundantes,
discreto vidro fosco ou distorção consolidações.
arquitetural (“PIU precoce”).
Predominância
Achados e/ou distribuição
peribroncovascular, perilinfática
de fibrose pulmonar que não
ou de campos médios e
sugerem alguma etiologia
superiores.
específica.
Placas pleurais, ectasia
esofágica, erosão de clavícula
distal, linfonodomegalia
exuberante, derrame e/ou
espessamento pleural.
Quadro 1- Critérios para o padrão PIU na tomografia de tórax de alta resolução segundo diretriz 2018 da ATS/ERS/JRS/ALAT.
A broncoscopia com biópsia transbrônquica (BTB) e lavado bronco-alveolar (LBA) tem um papel limitado na FPI. Achados sugestivos de
FPI na BTB (incluindo focos fibroblásticos e fibrose heterogênea) podem ser observados ocasionalmente, mas não justificam a realização
de broncoscopia de rotina pelo seu conhecido baixo rendimento diagnóstico, visto que a doença é predominantemente periférica e com
pouco/nenhum acometimento centrolobular (região mais acessível à biópsia transbrônquica). O LBA pode revelar aumento de neutrófilos
(>3%) e/ou eosinófilos, mas doenças pulmonares fibrosantes em geral podem exibir este padrão, incluindo PH crônica, sarcoidose
fibrótica e PINE. Na suspeita de FPI, o achado de linfócitos acima de 30% no LBA deve levar à procura de diagnósticos alternativos,
tais como PINE e PH crônica, mas a indicação de LBA nestes casos deve seguir a suspeita clínica.A biópsia cirúrgica deve ser indicada:
1) quando os achados tomográficos não se encaixam no padrão tomográfico de PIU definitiva;
2) quando outra condição é possível pelos dados clínicos (ex: exposição compatível com PH), e;
3) em pacientes com menos de 40 anos, independente dos achados tomográficos. Por outro lado, a biópsia deve ser evitada em
indivíduos idosos, e com comor2 vezes ao diaades significativas.
A biópsia por videotoracoscopia permite mais facilmente a retirada de fragmentos de múltiplos lobos, e se associa com maior rendimento
diagnóstico. Áreas contendo apenas faveolamento devem ser evitadas. A biópsia deve ser encaminhada para um patologista familiarizado
com doenças intersticiais pulmonares, uma vez que o diagnóstico de PIU feito por patologistas gerais é frequentemente equivocado.
Padrão PIU* definitivo
Fibrose densa com distorção
arquitetural (cicatrização
destrutiva e/ou faveolamento).
Distribuição da fibrose
predominante subpleural e/ou
parasseptal.
Acometimento heterogêneo do
parênquima pulmonar.
Focos fibroblásticos.
Ausência de achados
incompatíveis com PIU.
Padrão PIU* provável
Padrão indeterminado para
PIU*
Padrão compatível com
diagnóstico alternativo a PIU
Achados histológicos de PIU
definitiva mas em extensão que
impede definir como PIU e:
Ausência de achados
compatíveis com diagnóstico
alternativo OU faveolamento
isolado.
Fibrose com ou sem distorção
arquitetural com achados
que sugerem PIU por alguma
etiologia outra (artrite reumatóide
u asbestose, por exemplo).
Alguns achados típicos de PIU
porém também há achados
compatíveis com outros
diagnósticos.
Achados compatíveis com
outras pneumopatias fibrosantes
(ausência de focos fibroblástico
ou fibrose frouxa/malformada)
em mais de um local biopsado.
Achados de outras
doenças (pneumonite de
hipersensibilidade, histiocitose
de células de Langerhans,
sarcoidose).
Ser atendido em estabelecimentos de saúde vinculados às Unidades Públicas ou credenciados pelo SUS com atendimento a especialidade
dessa doença previamente cadastrados;
Residir no estado de Pernambuco;
Diagnóstico realizado por médico e confirmado por exames obrigatórios;
Portadores de doença intersticial pulmonar cuja avaliação clínica e laboratorial conduza ao diagnóstico de FPI;
Idade ≥40 anos;
Diagnóstico de FPI dentro de 5 anos;
Tomografia do Tórax (TT) realizada dentro de 12 meses da avaliação;
Padrão da Tomografia de Tórax, e, se aplicável, padrão de biópsia pulmonar cirúrgica, consistentes com o diagnóstico de Pneumonia
Intersticial Usual (PIU) ou “provável” PIU, conforme avaliado em discussão multidisciplinar em centros de referência no Estado de
Pernambuco.
Espirometria com padrão funcional restritivo e/ou redução da difusão de monóxido de carbono (CO).
Para Nintedanibe, os pacientes precisam ter passado pelo tratamento com pirfenidona sem sucesso ou possuir critérios de exclusão para
serem tratados com Pirfenidona.
6. CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO
Não atendimento aos critérios de inclusão acima descritos;
Reações de hipersensibilidade conhecida aos componentes do medicamento;
Pacientes com avaliação diagnóstica incompleta que inviabilize o diagnóstico de FPI
Pacientes que, de acordo com a impressão da equipe clinica que os avalia, demonstrem incapacidade de adesão adequada ao tratamento
proposto;
Pacientes que apresentem contraindicação aos medicamentos específicos indicados para FPI:
Pirfenidona:
Insuficiência hepática grave ou doença hepática terminal;
Insuficiência renal grave (CrCl < 30mL/min) ou doença renal terminal com necessidade de diálise;
Uso concomitante de fluvoxamina.
Pacientes com outras doenças intersticiaisfibrosantes (doença do tecido conjuntivo, pneumonia de hipersensibilidade crônica; fibrose
pulmonar com causa estabelecida, etc.);
Pacientes em exacerbação da FPI.
Nintedanibe:
TGO e TGP >1,5 vezes o limite superior da normalidade; bilirrubina >1,5 vezes o limite superior da normalidade;
Pacientes que necessitaram de fibrinólise, anticoagulação terapêutica de dose completa ou terapia antiplaquetária de dose alta;
Pacientes em uso de glicoproteina P(P-gp) 2 vezes ao dia ou indutor de CYP3A4.
7.DOCUMENTOS A SEREM APRESENTADOS
a) Documentos Pessoais (Cópias)
Solicitação inicial
Carteira de Identidade – RG
Cadastro de Pessoa Física – CPF
Cartão Nacional de Saúde – CNS
Comprovante de Residência (Conta de Água, Luz Telefone ou Declaração de Residência)
Declaração Autorizadora, caso deseje credenciar representante para receber os medicamentos
b) Documentos Emitidos pelo Médico (Originais)
Solicitação inicial
LME - Laudo para Solicitação/Avaliação e Autorização de Medicamentos do CEAF (no campo anamnese, preencher com a história clínica
do (a) paciente e se o espaço não for suficiente utilizar laudo complementar);
Laudo médico, contendo data, identificação do paciente, tempo de diagnóstico, indicação do tratamento, características clínicas e
evolução da doença (Anexo).
Termo de esclarecimento e responsabilidade
Receita Médica, com posologia para 6 (seis) meses de tratamento;
Renovação a cada 6 (seis) meses
LME - Laudo para Solicitação/Avaliação e Autorização de Medicamentos do CEAF (no campo anamnese, preencher com a história clínica
do (a) paciente e se o espaço não for suficiente utilizar laudo complementar);
Receita Médica, com posologia para 6 (seis) meses de tratamento;
Em qualquer mudança na terapêutica do (a) paciente, informar no campo (anamnese) no LME e se o espaço não for suficiente
utilizar laudo complementar.
c) Exames (Cópias)
Solicitação inicial
Tomografia de tórax de boa qualidade com laudo (validade 12 meses);
Espirometria e/ou difusão de monóxido de carbono (validade 3 meses);
